教你病患：骨性纤维结构不良

颚骨病态外皮结构经常病态（OFD），临床和病理表现上与单发的颚骨外皮结构经常病态（FD）极为完全相同，所以常引致相混。1995 年 WTO 对颚骨的分类的补充修订中都，将发生于长颚骨的颚钙化病态外皮作为一种一新独立命名为 OFD，即颚骨病态外皮结构经常病态。现结合华盛顿大学的 James X. Chen 医生在 auntminnie 上的个案来对该病顺利完成介绍。

病史

12 岁女孩，无创伤史，右下锁颚骨肿胀肿胀三周。

检验和检验

布 1 为锁颚骨正位片，可见右下侧锁颚骨中都段下颚其下属上一透亮病症第一区（黑色交叉），周边颚骨质包覆

布 2 为锁颚骨侧位片，可见右下侧锁颚骨中都段下颚其下属上一透亮病症第一区（黑色交叉），周边颚骨质包覆

布 3 为 T2 压脂，病症为国界正确的各向同病态 T2 压脂更高瞬时（黑色交叉），临近胰脏黏膜（黄色交叉）

布 4 为深谷位 T1，病症为国界正确的各向同病态 T1 压脂等瞬时（黑色交叉）

布 5 为精进读取，病症长方形明显各向同病态精进（黑色交叉）

布 6 为 STIR 核苷酸，病症长方形明显各向同病态更高瞬时（黑色交叉）

布 7 为矢状 T1，病症为国界正确的各向同病态 T1 等很低瞬时（黑色交叉）

布 8 为矢状 T1 压脂精进，病症为国界正确的各向同病态精进（黑色交叉）

检验和发掘出

平片：右下侧胫膝部前后位示锁颚骨中都段下颚其下属上一透亮病症第一区，周边颚骨质包覆，额叶变薄。无颚骨膜反应或病理病态膝盖。病症内已为软颚骨组分。

MRI：平片上透亮第一区表现为国界正确的各向同病态短 T1、长 T2 瞬时，精进读取各向同病态精进。软颚骨内已为巢样改变。临近额叶扩张，但已为颚骨质摧毁第一区。临近胰脏见轻度黏膜，但已为病症向胰脏扩展。软颚骨内已为软颚骨组分。

治疗

颚骨病态外皮结构经常病态

判别治疗

颚骨病态外皮结构经常病态、颚骨病态外皮结构经常病态-类釉质细胞瘤型、釉质细胞瘤、外皮结构经常病态（皮层内型）

个案概要

颚骨病态外皮结构经常病态病理学特点是在外皮细胞质内见网状颚骨小梁组分。该病是一种特发病态疾病，病因未知。锁颚骨最常受累，其他受累口腔包括膝部、桡颚骨和尺颚骨。良病态生理特点，但可有发散摧毁病态，病因理病态膝盖。多见于保持稳定，一旦症状年龄大于 10 岁后可有自发病态可逆行病态改变。精后发散复发率更高。一些复发且侵犯病态强于的软颚骨内可发掘出有釉质细胞瘤的组分。有报道称之为该病可转化为釉质细胞瘤，但是非常罕见。

大多数症状在确诊时年龄在 5 岁以下（釉质细胞瘤平除此以外年龄 30 岁）。男病态好发。临床表现包括：病症口腔的肿胀和肿胀，病理病态膝盖，并可其发展为假病态脊柱。

检验和特征

一般：检验和上判别釉质细胞瘤和颚骨病态外皮结构经常病态比较困难，判别并不需要病理学检验。颚骨病态外皮结构经常病态软颚骨一般来说小于釉质细胞瘤。颚骨病态外皮结构经常病态软颚骨一般来说小于 6～7 厘米，釉质细胞瘤平除此以外为 13 厘米。

平片：病症位于皮层结构上，为透亮或磨玻璃电导率，周围有包覆边，病症内可见假病态颚骨小梁，无颚骨膜反应，受累颚骨后退凸起畸形。

磁共振成像：T2 长方形各向同病态更高瞬时。病症可以遍及髓腔，但髓腔内较大的病症并不需要考虑釉质细胞瘤的可能病态，或多或少整个髓腔的受累。病症内无软颚骨组分，也没有颚骨额叶摧毁。

治疗

近有 21% 的个案中都恶性肿瘤结果是不准确的。病症较大或侵犯病态强于的软颚骨并不需要手精治疗。手精切除可以缩减复发率（刮除精及颚骨移植除此以外有较更高的复发率）。

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