高血压，女，26岁，发作性抽搐6年

【所属全院】

中的枢神经系统外科

【基本资料】

病征，女，26岁

【主诉】

复发连续性痉挛6年

【现病通史】

病征于6年从前年无轻微诱因用到失神，右眼发直，眩晕不自主摄食，双手不自主运动，意识不清，持续约1分钟近缓解，从前往我院就诊，行脑浆检查及头部ＣＴ检查，回避为病症，并发现脊髓有不论如何，建议其半年后复查。在此期间本品治癫灵，复发频率1个同月复发约1-2次。此后复发从前自觉头晕，随后病症复发，时眩晕小便失禁。既往通史：16岁痉挛病通史1次，否认极高热性性疾病通史、头部外伤通史及脊髓感染通史。

【视觉页面】

【视觉显出】

左方额眼窝下侧脑回内层，脑深沟变浅，灰小脑划界不清，呈圆形稍为长T1稍为长T2接收器，FLAIR呈圆形稍为极高接收器，DWI呈圆形稍为极高接收器，ADC图呈圆形等接收器。左方侧腹腔后角旁见结节都为异常接收器，与大脑视网膜接收器恰当。【术后病理学回报】

左眼窝枕交界：符合局灶中的枢神经系统节畸形，伴大脑视网膜病变，软脑脊液心肌发育畸形，视网膜内部结构麻痹，存在激光状的球状内部结构不良和切线方向上的内部结构不良，灰小脑界面划界不清，大量的不成熟的小中的枢神经系统巨噬细胞及肿大的锥形中的枢神经系统巨噬细胞及异形中的枢神经系统巨噬细胞。小脑内见一蓝灰色结节，最大径0.5cm，均匀分布软脑脊液心肌发育畸形，其下脑实质内灶状出血。【举例来说研究】

举例来说病征为女连续性，长期病症病通史。MRI上显出为左方大脑半球的大脑视网膜内层，灰小脑划界不清伴脑深沟变浅，无不论如何现象、无水肿，视觉上支持极高接收器M-FCD。左方侧腹腔后角旁结节都为异常接收器，与大脑视网膜接收器恰当。但病理学上软脑脊液发育畸形MRI未能辨别到。【病例小结】

局灶中的枢神经系统节畸形（focal cortical dysplasia，FCD）是由Taylor等同于1971年首次在病症病征切除的心脏古生物学家中的发现。FCD病征的均匀分布脑中的枢神经系统节内部结构麻痹，可用到异常中的枢神经系统巨噬细胞和海绵巨噬细胞，并有完全相同程度的小脑内病变中的枢神经系统巨噬细胞、中的枢神经系统纤维素化时中的枢神经系统纤维素需求量增加和反应连续性中的枢神经系统海绵增生。

FCD的生物化时学病人和分M-详述国际应用较相当多的Palmini等提出的标准进行。在药物难治连续性局灶连续性病症中的，FCD的患病率为20％～25％。CT对FCD 的病人经济效益有限，视觉病人主要依赖MRI。FCD的典型显出为局灶连续性中的枢神经系统节内层、灰小脑划界不清、中的枢神经系统节／中的枢神经系统节下小脑T2WI／FLAIR极高接收器、脑回增宽及脑深沟走形异常，这些显出有时不会同时用到，其中的中的枢神经系统节内层、灰小脑划界不清、中的枢神经系统节下小脑异常接收器是FCD的重要征象。FCD的MR视觉改变基本上多都为，病症部位脑小脑可呈圆形片状、条状、矩形或沿灰小脑交界走行的曲线状极高接收器，可伴或不伴大脑视网膜病变。FCD分作3M-：激光带M-、极高接收器M-及略微M-。激光带M-FCD可见中的枢神经系统节下小脑异常接收器从中的枢神经系统节向侧腹腔跨越，并逐渐变大，呈圆形尖端指向腹腔的矩形或漏斗状。激光带状异常接收器的病理学基础是脑小脑中的枢神经系统纤维素形成不良，稀在一些泡泡都为巨噬细胞。极高接收器M-FCD可见中的枢神经系统节／中的枢神经系统节下小脑的极高接收器影，但从未指向腹腔的激光带征。举例来说病征属于此M-。略微M-FCD仅见中的枢神经系统节T2WI／FLAIR略微极高接收器和(或)中的枢神经系统节内层，从未中的枢神经系统节下极高接收器用到。极高接收器M-是FCD最典型的MRI显出类M-。这种T2WI／FLAIR极高接收器的病理学基础是小脑内用到病变中的枢神经系统巨噬细胞、异常中的枢神经系统海绵巨噬细胞、中的枢神经系统纤维素形成精神上及中的枢神经系统纤维素化时纤维素需求量增加。

需要与以下性疾病判别：（1）很低级别海绵瘤，多见，多慢连续性起病，头痛头晕典型，视觉显出常常位于视网膜及视网膜下，轻度不论如何现象，稍为长T1稍为长T2接收器，弥稀不受到限制，增强打印无大幅提极高或轻度大幅提极高，其中的少突海绵巨噬恶性肿瘤可见增生时，非常非常容易判别。（2）胚胎畸形连续性中的枢神经系统表皮，青少年多发，病症起病典型，视觉显出常常位于额眼窝叶视网膜或视网膜下，倒“新月形”或“锥”M-，囊实为主，轻度大幅提极高或不大幅提极高。（3）结节连续性硬化时，多发室管膜下结节、多发中的枢神经系统节结节、室管膜下巨巨噬细胞星形巨噬恶性肿瘤，CT上可见增生时；其临床显出也与FCD完全相同，眩晕全身连续性或皮肤症状，消化时道瘤、病症和常人很极低三联征为其特征，通常二者非常容易判别。